Estudo do proteinograma do LCR de 25 pacientes com LEES. Em 21 deles foi analisado também o proteinograma do sôro. Em 6 casos foram analisadas as modificações do proteinograma do LCR após tempos variáveis de doença. Em um, sucessivos exames foram feitos no LCR e no sôro até a morte. Os resultados do estudo confirmam aqueles registrados na literatura, pois a hipergamaglobulinorraquia foi a principal alteração observada. Ela ocorria em todos os casos e os teores distribuíam-se entre 30 e 50% na maioria deles; o maior teor observado foi de 60%. O estudo do proteinograma do soro mostrou alterações menos intensas e menos constantes. Destacaram-se entre elas o aumento de globulina alfa-2 (14 casos) e o aumento da gama globulinemia (15 casos), discreto na maioria dos casos. A relação gama LCR/sôro mostrava-se aumentada em todos os casos; era maior que 2,0 em 7 pacientes. Os valores do índice beta/A no LCR eram iguais ou superiores à unidade em 20 casos sugerindo a vigência de comprometimento parenquimatoso por ocasião do exame. Os resultados foram relacionados ao tempo de doença por ocasião do exame.Os valores da relação gama LCR/sôro eram, em média, maiores nos casos em que a doença evoluía há mais tempo. Os valores maiores do índice beta/A ocorriam, em média, nos casos com tempo de doença menor. Considerações sôbre a utilidade do índice beta/A no LCR para avaliar a vigência de lesões encefálicas no decurso da LEES foram feitas também baseadas nos casos em que um segundo proteinograma do LCR foi estudado, bem como naquele em que sucessivos exames foram feitos até a morte.

Study of cerebrospinal fluid (CSF) protein profile in 25 patients with subacute sclerosing leucoencephalitis (SSLE) was made. Twenty-one were also tested for serum protein profile. Six were tested for changes in CSF proteins at other stages of illness. In one, successive exams were done in CSF and serum prior to death. The results of this study confirmed those already recorded, that CSF hypergammaglobulin content was the principal alteration observed. This occured in all cases with the average majority distribution being between 30-50%, high being 60%. Study of serum protein profile showed less constant and less intensive alterations: increased alpha-2 globulin content in 14 cases and gamma globulin increases in 15 cases. The latter were slight in most of the cases. The serum/CSF gamma globulin relation showed increases in all of the cases, being more than 2.0 in 7 patients. The CSF beta/albumin index was calculed as proposed in a prior publication. In 20 cases its value was one or more. Such values suggest actual damage of central nervous system on the occasion of exam. Results were related to the time of illness. The CSF/serum gamma values were, on the average, more elevated in cases where disease was more advanced. The higher values of CSF beta/albumin index occured, in general, in cases in early stages of disease. Further considerations as to the usefulness of CSF beta/albumin index in evaluation of central nervous system lesions in the course of SSLE were also done based on cases where a second CSF protein profile was performed, as well as that which was submitted to successive exams prior to death.

São apresentados 31 casos de leucoencefalite esclerosante subaguda, cujo diagnóstico se baseou no quadro clínico, no acentuado aumento das globulinas y no líquido cefalorraqueano, nas características alterações do eletrencefalograma e no estudo anátomo-patológico. Foram encontrados corpúsculos de inclusão intracelular mediante o estudo necroscópico de 8 entre 13 casos e o exame histopatológico de 1 entre 7 biopsias cerebrais. A média etária foi de 11,7 anos, com os limites de 3 a 22 anos. O sexo masculino predominou nitidamente sobre o feminino (23:8). Os pacientes provenientes da zona rural constituíram a maioria dos casos (77,4%). A análise da distribuição geográfica não demonstrou predomínio regional definido. Não foi observada influência estacional sôbre o início da moléstia. Em 16 casos acompanhados até o óbito, a duração média foi de 7 meses, com uma faixa de 2 a 20 meses. No quadro clínico sobressaiu a presença eonstante de mioclonias ou perdas de tono, e de alterações psíquicas. O primeiro sintoma foi representado por distúrbios psíquicos em 55,6% dos pacientes, por mioclonias em 35,5%o e por convulsões do tipo grande mal em 33,3%. Rigidez e sinais piramidais foram muito freqüentes, sendo rara a síndrome cerebelar. Alterações oftalmoscópicas (edema ou palidez de papila, coroidite) foram verificadas em um terço dos casos. Em 2 casos o início da moléstia coincidiu com uma epizootia de galinhas. Os valores do cobre sangüíneo, determinados em 8 casos, situaram-se sempre acima da faixa normal, enquanto a ceruloplasmina permaneceu dentro dos limites normais. Os valores do enxofre sangüíneo revelaram-se elevados em 3 pacientes examinados. Os níveis da magnesemia mostraram-se variáveis em 6 pacientes estudados.

Thirty-one cases of SSLE are reported. The diagnosis was based on the clinical picture, the marked increase of gammaglobulins in the cerebrospinal fluid, the typical electroencephalographic pattern, and the pathological examination. Intracellular inclusion bodies were found at the postmortem examination of 8 among 13 cases and in 1 of 7 cerebral biopsies. The mean age was 11.7 years, with the limits of 3 and 22 years. Males prevailed markedly over females (23:8). Patients from rural regions were the bulk of the series (77.4%). No definite regional predominance was demonstrated by the analysis of the geographic distribution. A seasonal influence was not evidenced. In 16 patients followed up to death, the average duration of the disease was 7 months, with a range from 2 to 20 months. In the clinical picture the constancy of myoclonus or losses of tonus, and psychiatric disorders was evidenced. The first symptom was the psychiatric alteration in 55.6% of the cases, myoclonus in 35.5% and grand mal seizures in 33.3%. Rigidity and pyramidal signs were very frequent, while the cerebellar syndrome was rare. Ophtalmoscopic alterations (edematous or pale disk, choroidits) were found in a third of the cases. In two cases an epizootic of household chicken was coincident with the onset of the disease. The blood copper concentrations determined in 8 cases were always above the normal range, while ceruloplasmin remained within the normal limits. The blood sulfur levels were high in 3 patients studied. The blood magnesium levels were variable in 6 patients studied.